A hemidistonia é uma forma de distonia que afeta apenas o lado esquerdo ou direito do corpo. É caracterizada por movimentos anormais na perna esquerda, braço esquerdo às vezes deixa do lado do rosto; ou o braço direito, a perna direita e, por vezes, o lado direito do rosto.
Os sintomas podem incluir:
- Posturas de torção da perna e do braço.
- Virando o pé e/ou perna e/ou braço.
- Músculos espasmos no rosto ou boca causando movimentos incomuns.
- Na hemidistonia, todos os sintomas distônicos ocorrem apenas em um lado do corpo.
Causas da hemidistonia
A maioria dos casos de hemidistonia é causada por outras condições subjacentes, como acidente vascular cerebral, tumor, problemas no nascimento (paralisia cerebral), lesões na cabeça, um problema com os vasos sanguíneos e até esclerose múltipla (MS). Hemidistonia pode ocorrer quando uma das condições acima causar danos a apenas um dos lado do cérebro (o lado do cérebro oposto ao lado do corpo com hemidistonia) comumente dentro de uma área chamada gânglios basais. Tais casos são chamados hemidistonia adquirida, secundária ou sintomática.
Pode haver um atraso significativo entre o início da condição subjacente e o subseqüente desenvolvimento de hemidistonia, particularmente no caso de lesão perinatal e cranioencefálica. A velocidade de desenvolvimento varia de indivíduo para indivíduo e a hemidistonia pode aparecer imediatamente após os danos nos gânglios da base ou semanas a meses e até anos depois. Freqüentemente, o maior atraso entre o evento e o desenvolvimento de hemidistonia é observado na lesão perinatal e no traumatismo craniano.
Geralmente ocorre hemidistonia adquirida dentro do lado do corpo oposto ao lado onde o cérebro está danificado. Acredita-se que a causa mais comum do dano seja acidente vascular encefálico, seguido de perto pelo insulto cerebral em torno do nascimento e traumatismo craniano.
Se não houver condição subjacente ou gatilho identificável para hemidistonia, é dado o termo hemidistonia idiopática. Nesses casos, não há nenhuma anormalidade detectável em nenhuma varredura/investigação do cérebro, portanto, é incerto tanto por que a distonia apareceu e por que está apenas em um lado do corpo.
Como a hemidistonia é diferente de outras distonias?
A hemidistonia afeta apenas um lado do corpo, enquanto a distonia generalizada afeta ambos os lados do corpo.
A distonia segmentar afeta duas áreas do corpo próximas umas das outras, como os músculos faciais e do pescoço; grupos musculares do pescoço e do braço. Geralmente não envolve a perna. A distonia multifocal afeta duas ou mais áreas não relacionadas e não adjacentes do corpo, como pálpebras, pescoço ou mão.
Na distonia segmentar ou multifocal, a perna geralmente não é afetada, enquanto na hemidistonia, a perna é afetada juntamente com o braço e, às vezes, a face.
A hemidistonia se espalha?
Como a hemidistonia adquirida se desenvolve após danos no cérebro, espera-se que os sintomas sejam relativamente estáticos. Os primeiros sintomas são freqüentemente um súbito aparecimento de fraqueza em um lado do corpo. A distonia pode então aparecer à medida que a fraqueza se recupera – mas a distonia não tende a se espalhar após esse período inicial.
A hemidistonia idiopática pode se espalhar mais lentamente. Os sintomas podem se espalhar através do lado afetado durante os primeiros meses a anos, seguido de um eventual platô e estabilização. No entanto, sem nenhuma lesão identificável no cérebro, não há compreensão/razão de por que a distonia afeta apenas metade do corpo.
Tratamento
A hemidistonia é tratada de forma semelhante à distonia generalizada – principalmente usando uma variedade de medicamentos orais. A anti-colinérgico, medicamentos como o triexifenidil podem ser úteis no controle de espasmos musculares e tremores. Os tratamentos de segunda linha podem incluir o clonazepam (um forte relaxante muscular) ou a tetrabenazina (ajuda a controlar o tremor e o espasmo involuntário) e o baclofeno (um relaxante muscular eficaz). Uma combinação de medicamentos é frequentemente aconselhada pelo neurologista. Essas drogas podem ter efeitos colaterais que você deve discutir com seu médico.
Injeções de toxina botulínica podem ser úteis para aliviar os sintomas em algumas áreas isoladas, mas é mais difícil usar essas injeções para tratar áreas maiores, como a perna, pois muitas vezes há muitos músculos responsáveis pelos movimentos anormais que precisariam ser injetados. Injetar todos esses músculos não é prático nem viável, pois apenas um certo número de unidades de toxina botulínica pode ser injetado a qualquer momento. Por esse motivo, as injeções tendem a ser restritas a áreas menores e mais específicas, como face, punho, mão, dedos, tornozelo, pé, dedos etc.
O procedimento cirúrgico, a estimulação cerebral profunda (DBS), pode ser útil em alguns casos, mas é mais provável estar adequado para hemidistonia idiopática em vez de hemidistonia adquirida. Ele funciona inserindo eletrodos finos no cérebro para amortecer os sinais espúrios que causam os espasmos musculares. A seleção de pacientes é feita cuidadosamente com testes extensivos para garantir que a condição do paciente possa se beneficiar da cirurgia.
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