A distonia é uma condição neurológica em que espasmos musculares incontroláveis e às vezes dolorosos são causados por sinais incorretos do cérebro. Geralmente, quando a distonia começa na idade adulta, afeta apenas uma parte do corpo e é chamada de distonia focal. No entanto, em uma minoria de casos, pode se espalhar para uma segunda parte do corpo e, ocasionalmente, pode afetar três ou mais partes do corpo.
Quando a distonia de início adulto afeta 2 partes contíguas (vizinhas) do corpo (como olhos e boca), isso é chamado de distonia segmentar . Quando a distonia de adultos afeta 2 partes não contíguas do corpo ou mais de 2 partes do corpo, contíguas ou não, a condição é chamada de distonia multifocal .
A maioria das distonias de início no adulto ainda não tem nenhuma causa identificada (isso é chamado de idiopático). Também não se sabe por que tais distonias aparecem ou por que às vezes se espalham dessa maneira. As distonias multifocais geralmente aparecem na faixa etária de 30 a 70 anos. A distonia idiopática geralmente não encurta a vida útil ou afeta as habilidades cognitivas necessárias para a vida diária.
Descrição
Existem vários outros termos que os médicos também usam para descrever diferentes tipos de distonias segmentais e multifocais (a mais frequente é a distonia cranio-cervical):
- A distonia craniana (ou síndrome de Meige ) é uma distonia que afeta duas ou mais áreas acima do pescoço, incluindo olhos, boca, mandíbula e língua. Mais comumente, esse tipo de distonia começa ao redor dos olhos como blefaroespasmo e depois se espalha para baixo, progredindo ao longo do tempo dos olhos para a mandíbula e boca. Se esta distonia craniana se espalhar para a laringe e para o pescoço, torna-se uma distonia cranio-cervical. A porcentagem de pacientes com blefaroespasmo que progridem para a síndrome de Meige foi estimada entre 23% e 36% em diferentes pesquisas.
- Outras áreas afetadas por segmentar e distonias multifocal pode incluir dois ou mais dos seguintes: pescoço, olhos, mãos, voz, boca, língua e/ou mandíbula e distonia do pé e ocasionalmente os membros. A distonia do pescoço (cervical) freqüentemente se espalha para a mão e a distonia da voz pode estar associada à distonia cranio-cervical. No entanto, é possível que a distonia em qualquer uma das áreas mencionadas possa se espalhar para qualquer outra.
A idade de início pode influenciar o padrão de disseminação. As características da distonia nas diferentes áreas que podem ser afetadas são as mesmas da distonia focal.
Tratamento e suporte
Os tratamentos estão disponíveis e a maioria das pessoas consegue desenvolver estratégias de sucesso para conviver com distonia, combinando tratamento com outros tipos de apoio.
O tratamento da distonia segmentar e multifocal é semelhante à distonia focal, mas alguns pontos merecem destaque: injeções de toxina botulínica , que são as mais eficiente no tratamento da distonia focal, deve ser realizado nos casos de distonia segmentar ou multifocal ao mesmo tempo nos diferentes locais distônicos.
Por exemplo, se os olhos e a boca estão envolvidos, seria melhor encontrar um injetor que pudesse injetar tanto os olhos, quanto os músculos da boca durante a mesma sessão. Injeções não sincronizadas podem aumentar o risco de desenvolver imunidade – um paciente é injetado para os olhos em oftalmologia e 2 semanas depois para a boca e garganta no departamento de neurologia (ou otorrinolaringologia). Além disso, o controle dos espasmos distônicos é maior quando as diferentes áreas afetadas se acalmam ao mesmo tempo.
Medicamentos orais como os anticolinérgicos (Prociclidina, Triexifenidil) também podem ajudar, especialmente quando muitos locais são afetados e nem sempre acessíveis às injeções de toxina botulínica, como pescoço profundo ou músculos respiratórios. Os efeitos colaterais são freqüentes no início do tratamento, como boca seca, visão turva ou constipação, mas geralmente podem reduzir em algumas semanas. As doses são aumentadas muito lentamente. Estas drogas geralmente não são prescritas para pacientes após os 70 anos, devido arisco de perda de memória.
Além disso, o Clonazepam (Rivotril) e o Diazepam (Valium) têm propriedades relaxantes musculares, além de diminuir o nível de ansiedade e podem ser úteis no controle de espasmos distônicos graves. Eles têm propriedades aditivas, e o neurologista encarregado de sua distonia deve monitorá-los.
A fisioterapia pode ser benéfica para pacientes com pescoço ou mão afetados ou distonia generalizada. Devido à natureza especializada dos movimentos na distonia, este tratamento deve ser fornecido por um neurofisiologista especialista que tenha conhecimento da condição.
Os programas de controle da dor podem ser úteis. Esses programas fornecem orientações sobre técnicas mentais e físicas que podem ajudar a controlar a dor.
O apoio psicológico, como aconselhamento e terapia cognitivo-comportamental (TCC), pode ajudar, pois a distonia também está associada a níveis mais elevados de estresse, ansiedade e depressão.
A estimulação cerebral profunda (DBS) é fornecida em casos graves em que outras opções de tratamento falharam. O DBS é atualmente financiado pelo NHS para distonia generalizada, distonia cervical (cervical) e tremor distônico. O DBS é um procedimento cirúrgico no qual dois eletrodos finos são inseridos no cérebro e conectados a uma bateria sob a pele. Isso envia um pulso para o cérebro que bloqueia os sinais que causam a distonia. Para a maioria, DBS pode reduzir substancialmente os sintomas, mas raramente os elimina completamente.