O papel das anormalidades sensoriais no desenvolvimento da distonia

1 22 de janeiro de 2024

Este artigo continua nossa série explorando o que se pensa estar acontecendo no cérebro quando uma pessoa tem distonia. O primeiro artigo abordou o papel dos gânglios da base  e o segundo, o papel do cerebelo e a inibição da distonia. Este artigo explora as anormalidades sensoriais que se acredita serem fatores contribuintes no desenvolvimento da distonia primária.

Inicialmente, pode parecer estranho conectar mudanças sutis no sistema sensorial com o início da distonia. No entanto, o movimento muscular só é possível quando há estímulos sensoriais dos olhos, do tato ou dos receptores sensoriais, como os proprioceptores (os sensores que indicam ao cérebro onde um membro está posicionado). O sistema sensorial fornece o principal impulso para o sistema motor, e os gânglios da base desempenham um papel importante no processamento central da entrada sensorial (sensorial/motora).

Em uma pessoa que não tem distonia, o cérebro é capaz de gerenciar e controlar o movimento através da integração de todas as mensagens/sinais que recebe de receptores e proprioceptores dentro da pele, músculos, articulações etc. Esta informação notifica o cérebro sobre onde um membro é em relação a outros membros, bem como a sua localização no espaço (consciência espacial), bem como a extensão e tensão muscular. Através dessas mensagens, o cérebro é capaz de entender onde uma parte específica do corpo está em relação a outra (propriocepção) e quais músculos precisam relaxar ou se contrair para criar o movimento desejado. Em pessoas com distonia, foi identificado que o cérebro não está recebendo ou integrando todas as mensagens sensoriais corretamente e, em particular, as mensagens proprioceptivas (informações sensoriais) dos músculos são mal-processadas no cérebro.

A razão pela qual isso é relevante para as anormalidades sensoriais na distonia é porque as mensagens inibitórias que deveriam estar ocorrendo entre músculos agonistas e antagonistas foram encontradas como anormais dentro do córtex sensório-motor do cérebro (veja a Fig. 1). Isso, juntamente com o processamento anormal das mensagens sensoriais proprioceptivas, pode causar uma integração sensorial e motora ineficiente, que acredita-se estar contribuindo para a geração de movimentos distônicos.

Sintomas e sinais

Sintomas sensoriais leves, como desconforto geral no pescoço, sentimentos corporais mal definidos (desconforto, dor ou sensações anormais de posição corporal, peso ou movimento) podem ocorrer semanas ou até meses antes do desenvolvimento de distonia, ou mesmo após o desenvolvimento de distonia. Tais sentimentos anormais antes do início dos sintomas motores da distonia podem incluir sintomas incluindo irritação da garganta antes do desenvolvimento de disfonia espasmódica: no caso de irritação do blefaroespasmo ou olhos secos antes do início. Sensibilidade à luz também é freqüentemente relatada por pessoas com blefaroespasmo, na verdade estudos sugerem que blefaroespasmo pode ser mais comum em região com maior luz solar, embora se isso pode ser um gatilho ou parte de uma causa subjacente é incerto.

Provas experimentais de pesquisa

Diversas técnicas experimentais ilustraram que o processo de integração de inputs sensoriais antes da execução de movimentos motores (integração sensório-motora) pode, de fato, ser prejudicado na distonia. Em algumas pessoas com distonia focal primária de início na idade adulta, essas técnicas identificaram limiares de discriminação temporal e espacial mais elevados. Em outras palavras, as pessoas achavam mais difícil reconhecer dois estímulos do que um, quando estão próximos no tempo (discriminação temporal) ou reconhecer que dois objetos próximos tocando a pele são verdadeiramente dois pontos distintos , não um (discriminação espacial). O teste de discriminação espacial avalia como os sistemas sensoriais e motores se integram.

Foram encontrados limiares de discriminação temporal e espacial anormais nas regiões afetadas e não afetadas de pessoas com distonia focal. Essa evidência sugere a existência de um problema na integração sensório-motora. Curiosamente, a discriminação temporal pode ser prejudicada tanto em pessoas com distonia cervical e em alguns de seus parentes de primeiro grau não afetados, o que sugere que pode haver um gene envolvido na causa do problema e pessoas não afetadas com limiares de determinação temporal anormais são portadores de esta.

Discriminação espacial e temporal anormal tem sido demonstrada em vários tipos de distonia focal, incluindo distonia cervical, blefaroespasmo e distonia focal da mão, sugerindo que é um problema subjacente, independentemente do tipo clínico de distonia.

Para apoiar esses achados, a discriminação temporal anormal também foi relatada em algumas formas genéticas de distonia, por exemplo, na distonia de DYT1, tanto em pessoas afetadas quanto naquelas portadoras do gene DYT1 anormal, mas que não desenvolveram distonia. Novamente, isso sugere que anormalidades sensoriais podem ser uma característica hereditária que está associada à distonia, mas não é um sintoma direto de distonia.

 

Figura:1 MAPAS DO CORTEX MOTOR E SENSORIAL NO CÉREBRO

Evidência de alterações sensoriais na distonia específica da tarefa

O cérebro tem áreas distintas que controlam diferentes ações dentro do corpo: o córtex (a área da superfície do cérebro) é responsável pelos sinais dos movimentos sensoriais e motores. Há um mapa para cada área do corpo, que pode ser visto na Figura 1. Nas distonias específicas da tarefa, foi identificado que esses mapas somatossensoriais podem se tornar alterados, conforme medido pela estimulação magnética dessas áreas. Isso pode produzir representações borradas/alteradas do dedo de uma pessoa na distonia focal da mão. Não se sabe se as anormalidades sensoriais são uma causa ou um resultado das anormalidades motoras, mas o tratamento bem-sucedido dos espasmos dísticos da mão com a toxina botulínica pode reverter as anormalidades corticais.

Conclusão

Os aspectos sensoriais da distonia incluem problemas sensoriais intrínsecos e integração anormal da informação sensorial no controle da produção motora do cérebro. Os gânglios da base, o cerebelo, o tálamo e suas conexões, associados à entrada sensorial alterada a essas vias, parecem desempenhar um papel fundamental na produção de integração sensório-motora anormal.

A presença dessas anormalidades sensoriais, juntamente com evidências de comprometimento do processamento sensorial e motor e perda da chamada inibição do “surround” , fornecem forte suporte para a ideia de que a distonia não é apenas um distúrbio motor, mas também um distúrbio sensorial. No entanto, apesar de todos esses achados, uma lacuna importante permanece na tradução dessas anormalidades para uma compreensão das mudanças fundamentais que estão por trás dos sintomas distônicos e como aliviá-los.

Fonte: The dystonia society


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