O ideal para as distonias seria uma terapêutica que eliminasse a causa. Entretanto, como na maioria das vezes isto não é possível, tem-se como solução a utilização terapêutica para reduzir a intensidade dos sintomas.
Podem-se relacionar três abordagens principais para o tratamento sintomático: farmacológico, não farmacológico e cirúrgico.
FARMACOLÓGICO
O tratamento farmacológico das distonias é sintomático. Este pode ser através de drogas de ação sistêmica ou local. Para a primeira, deve-se iniciar a droga em baixas doses, aumentando-se de acordo com a resposta terapêutica. As medicações orais têm sido administradas com base na fisiopatologia das distonias, não havendo drogas especificamente desenhadas e, universalmente, benéficas. Os medicamentos para distonia não são curativos, tendo função de alívio sintomático.
Assim, pode-se utilizar associados ou não. O único tipo de distonia, que deve sempre responder a tratamento com medicações orais, é a distonia dopa-responsiva (distonia 5 DYT5), causada por mutações genéticas para enzimas ou cofatores na síntese de dopamina.
Quando o teste genético não está disponível, recomenda-se iniciar, empiricamente, o tratamento com levodopa, principalmente em distonia nos membros. A distonia cervical com início na idade adulta não apresenta perfil para se beneficiar com a levodopa.
Esta é encontrada sob duas formas: a levodopa-benserazida e a levodopa-carbidopa, que deve ser iniciada com baixa doses de levodopa (50 a 100 mg/dia), aumentando-se a dose de acordo com a resposta clínica.
Embora as drogas anticolinérgicas sejam as mais efetivas para a distonia, apenas uma minoria se beneficia com elas. Devem ser iniciadas em baixas doses, aumentando-se muito lentamente para evitar efeitos colaterais como xerostomia, turvação visual, retenção urinária, confusão mental, alucinações, distúrbio do comportamento ou alteração da memória. É o agente anticolinérgico mais usado e tem eficácia comprovada em estudos controlados, principalmente, em pacientes com distonia generalizada, entretanto a presença de efeitos colaterais limita seu uso. O triexifenidil é o mais utilizado, seguindo-se do biperideno. O triexifenidil disponível em comprimidos de 2 e 5 mg pode ser utilizado em doses que variam de 5 a 20 mg/dia, divididas em três tomadas. Já o biperideno em comprimidos de 2 e 4 mg, em doses de 4 a 16 mg/dia, divididas em três tomadas.
Os agonistas gaba também podem ser utilizados, sendo os benzodiazepínicos, particularmente, efetivos na redução da exacerbação da postura distônica e contribuem na melhora da ansiedade. Utilizam-se o clonazepam em comprimidos de 0,5 e 2 mg em dose de 1 a 8 mg/dia e o diazepam em comprimidos de 5 e 10 mg, nas doses de 10 a 100 mg/dia. Outro muito utilizado é o baclofeno. Disponível em comprimidos de 10 mg, deve ser iniciado em doses de 20mg/dia, aumentando-se, progressivamente, até 80 mg/dia, em três tomadas. O baclofen intratecal tem sido usado com boa resposta terapêutica.
Entre as drogas de ação muscular que são mais adequadas para as distonias focais, tem-se a toxina botulínica. O uso de injeções subcutâneas ou intramusculares de toxina botulínica tem revolucionado o tratamento da distonia focal. Existem dois tipos de toxinas botulínicas (tipo A e tipo B) utilizadas na prática clínica. A dose a ser empregada varia de acordo com o tipo e o comprometimento corporal da distonia, havendo uma padronização para seu uso. Nas distonias generalizadas, a toxina botulínica está indicada para aqueles músculos que ocasionem transtornos severos. Sua melhor indicação é nas distonias segmentares e focais. No Brasil, a do tipo A é a mais utilizada, existente em duas apresentações (100 e 500UI), entretanto com equivalência distinta. A duração do efeito para ambos os tipos de toxina é de, aproximadamente, 3 a 4 meses. A orientação por eletromiografia (EMG) poderá ajudar na localização correta dos músculos onde se vai injetar a toxina botulínica para que haja um tratamento eficaz na distonia focal.
NÃO FARMACOLÓGICO
Várias técnicas fisioterápicas tais como relaxamento, alongamento e exercícios físicos, além do biofeedback, estes podem colaborar com a terapêutica medicamentosa. Na distonia focal da mão, as técnicas de imobilização do antebraço e/ou da mão, seguindo-se treinamento motor, têm demonstrado resultados satisfatórios na recuperação motora da escrita e outras atividades tarefa-específicas.
A estimulação magnética transcraniana repetitiva de baixa frequência pode melhorar os sintomas em pacientes com distonia focal da mão, possivelmente por influenciar as alterações de inibição intracortical.
O apoio psicoterápico também é de grande importância para o tratamento desta doença.
CIRÚRGICO
A intervenção cirúrgica pode ser requerida para aqueles pacientes com distonia resistente à toxina ou não responsiva à outra intervenção farmacológica. Entre os procedimentos cirúrgicos para tratamento da distonia, incluem-se procedimentos esterotáxicos como a talamotomia e a palidotomia. A rizotomia e a miectomia estão indicadas em casos específicos, como nas distonias cervicais e blefaroespasmo. Complicações cirúrgicas da talamotomia, podem ocorrer, incluindo distúrbios da fala e deglutição, principalmente, quando o procedimento é bilateral.
A Estimulação Cerebral Profunda do núcleo subtalâmico ou pálido tem sido empregada com bons resultados. A distonia primária, refratária a medicamentos são candidatos à estimulação cerebral profunda palidal. Entretanto, deve ser realizada antes da ocorrência de contraturas e deformidades fixas ou axiais.
MONITORAMENTO
A melhoria clínica e evolução da doença podem ser avaliadas através de escalas como, a Escala de Avaliação para Distonia (Fahn-Marsden) antes de iniciar o tratamento e durante a evolução do mesmo.
João S. Pereira